Príons e doença da vaca louca
O termo príon foi criado em 1982, pelo neurologista e bioquímico americano, ganhador do prêmio Nobel, Stanley B. Prusiner, e significa “proteinaceous infection particle” (partícula infecciosa proteica), e designa agentes infecciosos que possuem exclusivamente proteínas, mas nenhum ácido nucleico, como os demais agentes infecciosos.
As doenças causadas por príons em seres humanos são: a clássica doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), doença causada pela variante vDCJ; síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insônia familiar fatal (FFI) e kuru. Todas são raras.
A clássica DCJ é uma encefalopatia espongiforme transmissível (EET) humana, caracterizada por disfunção cerebral progressiva que inevitavelmente leva à morte. Embora as manifestações clínicas sejam amplas, o quadro clínico típico consiste em demência progressiva (até dois anos), associada a outros sinais e sintomas: ataxia, distúrbios visuais e cerebelares, espasmos musculares (mioclonia) e alterações no comportamento. O período de incubação pode prolongar-se por até 30 anos, mas a evolução ao óbito geralmente ocorre entre seis meses e dois anos do início dos sinais e sintomas (média de cinco meses).
A vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é recomendada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) desde a década de 1990, em decorrência do aparecimento de casos da nova variante (vDCJ) no Reino Unido e em outros países da Europa.
A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita inicialmente no Reino Unido em 1996 e é transmitida pelo consumo de carne de gado ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) – conhecida popularmente como “Doença da Vaca Louca” –, com registro em diversos países, e tem repercussões tanto na saúde pública quanto na produção e na exportação de gado. A vDCJ acomete predominantemente pessoas jovens (com idade média de 28 anos no momento do óbito), que inicialmente apresentam sintomas psiquiátricos inespecíficos e sensoriais (disestesias e parestesias), seguidos por outros sinais e sintomas neurológicos e comprometimento cognitivo progressivo.
No Brasil, a vigilância da DCJ, e da nova variante, é coordenada pela Coordenação-Geral de Doenças Transmissíveis (CGDT), do Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis, da Secretaria de Vigilância em Saúde, do Ministério da Saúde (CGDT/DEVIT/ SVS/MS), desde 2005, e integra a Lista das Doenças de Notificação Compulsória, definida pela Portaria de Consolidação GM/MS nº 4, de 28 de setembro de 2017.
Para reduzir o risco de transmissão de doenças priônicas é preciso evitar a ingestão do agente causador, o príon, através de rigorosas medidas de vigilância sanitária. Para isto, diversas medidas vêm sendo tomadas no mundo todo, como a proibição de produtos de origem animal na alimentação do gado bovino.
